Raccomandazioni generali
sullo stile di vita


Dieta
Attività fisica
Alcol
Viagra
Vaccinazione anti-influenzale
Altre restrizioni
Problematiche psicologiche nella Cardiomiopatia Ipertrofica
Vivere con la Cardiomiopatia Ipertrofica: Ulteriori Considerazioni
Guidare
Viaggiare
Defibrillatori Impiantabili
Procedure Mediche e Odontoiatriche



Dieta



Sono consigliabili sane abitudini alimentari che mantengano il peso corporeo nei valori normali in relazione all’altezza e all’età.
L’essere sovrappeso comporta un inutile sovraccarico di lavoro per il cuore nella Cardiomiopatia Ipertrofica, come in ogni altra malattia cardiaca.
Si dovrebbero tenere sotto controllo anche i livelli di colesterolo, come viene raccomandato a ogni altro paziente. Tuttavia, va sottolineato che l’ipercolesterolemia è un fattore di rischio per la malattia coronarica e non in modo specifico per la Cardiomiopatia Ipertrofica.
Non è richiesta alcuna dieta particolare né un supplemento di vitamine per la Cardiomiopatia Ipertrofica.
Un rapido incremento di peso è in genere dovuto a ritenzione idrica e dovrebbe essere comunicato al medico curante.
Un eccessivo apporto di sale è da evitare ma, tranne che nella insufficienza cardiaca in fase avanzata, diete a basso contenuto di sale non sono usualmente consigliate.

Attività fisica



Nella maggioranza dei pazienti la cardiomiopatia ipertrofica non interferisce in modo importante con lo stile di vita. Alcuni individui possono avere sintomi durante sforzi fisici e rendersi conto di non poter svolgere le stesse attività fisiche, di lavoro o ricreative, che svolgono altre persone della stessa età. In questi casi è necessario chiedere consiglio al medico prima di intraprendere attività impegnative sul piano fisico.
I pazienti con Cardiomiopatia Ipertrofica che hanno sintomi come il respiro corto, il dolore toracico o la sensazione di ”stare per svenire” durante attività fisica (anche se lieve) non dovrebbero svolgere attività che hanno l’effetto di indurre o accentuare questa sintomatologia. Tali sintomi sono un indice o un segnale che la funzione cardiaca è compromessa.



La cosa migliore è ricordare l’assioma: abbi sempre una buona dose di rispetto per la tua malattia (in questo caso, la Cardiomiopatia Ipertrofica).


Molti esperti ritengono che gli individui con cardiomiopatia ipertrofica non dovrebbero svolgere attività sportive agonistiche o altre attività caratterizzate da intenso sforzo fisico. Questa raccomandazione è basata sull’osservazione che l’esercizio fisico intenso sembra predisporre, in alcuni individui suscettibili con Cardiomiopatia Ipertrofica (ed anche con altre forme di cardiopatia), alla morte improvvisa.
Tuttavia, pur tenendo conto di tutte queste considerazioni, è ragionevole attendersi che la maggior parte dei pazienti con cardiomiopatia ipertrofica potrà adottare uno stile di vita normale o quasi-normale, che includa anche alcune attività fisiche ricreative. I pazienti dovrebbero chiedere consiglio al loro cardiologo riguardo al tipo specifico di attività ricreazionale che possono svolgere.
Nei i pazienti con Cardiomiopatia Ipertrofica, programmi di esercizio fisico non dovrebbero essere confusi con la partecipazione a competizioni sportive o anche ad alcune intense attività fisiche ricreative. I pazienti con Cardiomiopatia Ipertrofica non sono costretti a condurre una vita completamente sedentaria. Per esempio, camminare e mantenere un adeguato tono muscolare (evitando l’uso dei pesi) sono due forme generalmente accettabili di esercizio. Tuttavia, ogni programma di esercizio fisico deve essere iniziato con una certa cautela. Può essere utile chiedere consiglio al medico riguardo a un programma di riabilitazione cardiologica in cui il paziente sarà monitorizzato mentre svolge esercizi utili per mantenere una buona condizione fisica. Questi programmi forniscono inoltre la sicurezza di una assistenza da parte di personale medico in caso di necessità.
In molte famiglie, la partecipazione alle attività sportive è stata una tradizione e/o ha avuto un ruolo importante nella vita quotidiana. Queste attività possono essere divenute, di fatto, l’interesse principale e una parte importante della vita sociale non solo del bambino, ma dell’intera famiglia. Sarà difficile per un bambino (indipendentemente dall’età) dopo che gli è stata diagnosticata la Cardiomiopatia Ipertrofica, capire che non può più partecipare alle competizioni sportive. Quando la diagnosi di Cardiomiopatia Ipertrofica viene effettuata in un atleta professionista, è forse ancora più devastante della stessa diagnosi in un bambino che non svolge attività atletica. Bambini che sono atleti esperti, avranno bisogno di particolare assistenza per ri-indirizzare il loro tempo in altre attività (che possono includere alcune attività sportive di tipo ricreativo). Quindi, è importante incoraggiare il bambino a mantenere i rapporti con gli amici con cui praticava lo sport, ma allo stesso tempo ad estendere la rete di amicizie a bambini che svolgono altre attività. Nello stesso tempo sarà difficile anche per i genitori, che hanno fatto amicizie e sviluppato una socialità connessa con quegli eventi sportivi, non poter partecipare. Alcuni genitori possono trovarsi in difficoltà per questa perdita, quanto il bambino. Può essere importante trovare nuove attività per la famiglia, in cui poter sviluppare nuove amicizie ed interessi. Questi cambiamenti nello stile di vita possono essere complessi, e una consulenza professionale può essere di aiuto in questa fase.
È bene ricordare che l’esercizio fisico vigoroso abituale può essere utile nelle persone di mezza età e anziane nel prevenire le conseguenze cliniche della malattia coronarica; ma questa è una situazione molto differente dalla Cardiomiopatia Ipertrofica.

Alcol



I pazienti con Cardiomiopatia Ipertrofica dovrebbero evitare un eccessivo consumo di bevande alcoliche per i loro effetti potenzialmente sfavorevoli sul muscolo cardiaco.
Inoltre, uno studio ha dimostrato che l’ostruzione del tratto di efflusso può aumentare dopo l’assunzione di piccole quantità di alcol, probabilmente come conseguenza della dilatazione dei vasi sanguigni prodotta dall’alcol.
D’altra parte, un modesto consumo giornaliero di vino o birra è certamente accettabile.

Viagra



La morte improvvisa ed altre conseguenze avverse dovute all’uso del Viagra (sildenafil citrato) sono state riportate in una piccola minoranza di pazienti con malattia coronarica e sintomi. Tuttavia, dato che la Cardiomiopatia Ipertrofica è una malattia non comune, non ci sono dati sugli effetti collaterali del Viagra in questi pazienti.
Comunque, ci sono importanti ragioni teoriche per sconsigliare l’uso del Viagra nella Cardiomiopatia Ipertrofica. Dal momento che questo farmaco dilata i vasi arteriosi, potrebbe aumentare l’ostruzione ed essere pericoloso per i pazienti. Per questi motivi, riteniamo che i pazienti con Cardiomiopatia Ipertrofica dovrebbero evitare l’uso del Viagra.

Vaccinazione anti-influenzale



Può essere raccomandata dal medico per prevenire l’influenza, in particolare nei pazienti molto giovani e negli anziani. La presenza di cardiomiopatia ipertrofica non esclude questo trattamento, anche se i pazienti (o i genitori, nel caso di bambini piccoli) dovrebbero essere informati che possono occasionalmente verificarsi effetti collaterali del vaccino (che inoltre può non fornire una protezione assoluta contro l’infezione).

Altre restrizioni



Perdita acuta e severa di sangue o fluidi corporei: emorragia, diarrea, vomito, se eccessivi, possono indurre conseguenze sfavorevoli come un aumento dell’ostruzione.
Docce o bagni caldi prolungati: possono predisporre allo svenimento.
Durante l’anestesia (compresa l’anestesia epidurale al momento del parto): è necessaria un’attenzione speciale nell’evitare una brusca caduta della pressione arteriosa. Ci sono state alcune segnalazioni nella letteratura di aumentato rischio associato all’anestesia epidurale; quindi, questa procedura dovrebbe probabilmente essere evitata nei pazienti con Cardiomiopatia Ipertrofica, soprattutto in presenza di ostruzione all’efflusso.
Condizioni ambientali di estremo caldo o freddo: queste condizioni ambientali possono predisporre a conseguenze sfavorevoli, come le aritmie.

Problematiche psicologiche nella Cardiomiopatia Ipertrofica



Le conseguenze di una malattia cronica sul paziente e sulla sua famiglia sono simili a quelle provocate da altri traumi psichici, ma con alcune differenze. Le malattie croniche generano sentimenti di paura, dolore, e perdita che essenzialmente persistono per sempre.
Una malattia cronica come la Cardiomiopatia Ipertrofica (che include un rischio di morte improvvisa in alcuni individui) determina nel paziente e nei suoi familiari un senso di imprevedibilità che può rendere più difficili gli adattamenti alla vita di ogni giorno. Vi è un costante convivere con l’ignoto e un acuto senso di mancanza di controllo sugli eventi. Questa circostanza può essere percepita come ”vivere con una spada sopra la propria testa”. Invece, in molte altre situazioni di perdita, per quanto tragiche possano essere, esiste almeno una cessazione che deve essere accettata; lo shock e il rifiuto cedono il campo all’accettazione e all’adattamento.
Si può immaginare il seguente scenario. Qualcuno dice: ”Porta questo cicalino. Un giorno potrebbe suonare e tu dovrai rispondere immediatamente e correttamente. Sarà il momento più importante della tua vita. Potrebbe suonare la prossima settimana, il prossimo anno, oppure tra 10 anni…, ma tieniti pronto!”. Questa situazione sostanzialmente analoga ovviamente genererà una ansietà cronica e rabbia nei pazienti, e nella loro famiglia e amici, ed è essenzialmente quello che succede in una malattia come la Cardiomiopatia Ipertrofica.
Una malattia può diventare essa stessa una condizione di ansietà caratterizzata da preoccupazione e stato di allarme, e può paralizzare la capacità di adattamento del paziente alle attività quotidiane. In certi casi, si può sviluppare uno stato depressivo quando la continua condizione di ansia (e spesso un senso di assenza di speranza) gradualmente esaurisce le riserve del paziente. C’è spesso un profondo senso di ingiustizia (”come e perché questo è capitato a me!”) e una perdita di controllo della situazione, ma anche la realizzazione che la vita è imperfetta. Il trauma creato dalle malattie croniche può anche portare ad una riconsiderazione degli scopi e dei valori della vita, che può rappresentare una conseguenza positiva di una situazione altrimenti negativa. Ne può risultare una rottura dell’equilibrio (”omeostasi”) familiare, e i ruoli che i membri hanno avuto per anni possono essere sconvolti.
Ci può anche essere un importante senso di colpa nelle famiglie con Cardiomiopatia Ipertrofica, per esempio, per aver trasmesso la malattia ai figli. Questo può essere collegato al dilemma di molti pazienti se decidere di avere figli (e di accettare la possibilità di trasmettere il gene mutato). Il consultorio genetico ha un ruolo importante nel trattamento della Cardiomiopatia Ipertrofica, dato che può aiutare i pazienti a rispondere a domande così difficili e delicate. Certamente, in molte famiglie non c’è una risposta assolutamente corretta a queste decisioni, dato che varie considerazioni possono essere coinvolte, inclusa la variabilità nell’espressione clinica del difetto genetico nell’ambito della stessa famiglia e tra famiglie diverse. Inoltre, ed è l’aspetto più importante, per la maggior parte dei pazienti con Cardiomiopatia Ipertrofica non è realistico vivere nel terrore della possibilità di peggioramento progressivo e di una morte prematura perché è ormai evidente che questa malattia spesso ha un decorso benigno con una normale aspettativa della durata di vita.

Le malattie croniche come la Cardiomiopatia Ipertrofica presentano una serie di dilemmi e un continuo di scelte per i pazienti. Come obiettivo, raccomandiamo di raggiungere un atteggiamento psicologico in qualche modo intermedio tra i seguenti estremi:


Dall’ignorare i sintomi e respingerli a sviluppare una iperreattività ad essi

Dal cercare cure miracolose ( e potenzialmente dannose) al credere ciecamente a tutto ciò che dice il medico

Dal tenere segreta la propria malattia, e rischiare l’inganno al parlarne troppo apertamente, e rischiare l'autocompatimento

Dal chiedere aiuto, e rischiare di diventare un peso a mantenere caparbiamente la propria indipendenza e rischiare l’isolamento

Dall’insistere perché la famiglia e gli amici si comportino come se tutto fosse normale, e negare loro la possibilità di esprimere i propri sentimenti al permettere alla famiglia e agli amici di essere iperprotettivi, con il rischio di divenire dipendente e come un bambino

Da forzare il proprio fisico ai suoi limiti estremi, rischiando di farsi del male a ”giocare sul sicuro” divenendo di fatto un invalido

Dal vivere nella paura del degrado e della morte, fino a rischiare la paralisi al considerare ogni giorno come un privilegio speciale

Dal pretendere di controllare ogni aspetto della vita rischiando la frustrazione al ”lasciarsi trascinare dalla corrente” rischiando la passività

Dall’odiare il proprio destino, rischiando l’amarezza al concentrarsi soltanto sugli eventi fortunati della vita, rischiando l’auto-inganno


Fortunatamente, è una caratteristica degli esseri umani trarre forza dalle avversità. Questo può essere facilitato dall’aiuto reciproco tra i pazienti e le loro famiglie e dall’interazione tra pazienti con la stessa malattia. Questo processo include il riconoscere ”quello che avrebbe potuto essere”, l’accettare ed adattarsi alla realtà della situazione, ed il trovare vie per dare un significato alla vita nonostante una malattia cronica.
È anche importante che il maggior numero possibile di familiari stretti e meno stretti partecipino a questa ”rinascita”. Inoltre, la famiglia che è stata traumatizzata dalla malattia cronica (in questo caso, dalla Cardiomiopatia Ipertrofica) sarà così capace di raggiungere un orgoglio collettivo in questa forza ritrovata.
Infine, i pazienti dovrebbero evitare di cercare soluzioni miracolose; dovrebbero essere cauti e attenti nell’accettare apparentemente poco realistiche predizioni in relazione a ”cure definitive”, indipendentemente dalla fonte. Forse è meglio considerare i progressi nel trattamento della Cardiomiopatia Ipertrofica nel contesto di un controllo della malattia, piuttosto che di una cura in termini assoluti.

Vivere con la Cardiomiopatia Ipertrofica:
Ulteriori Considerazioni



Guidare


La diagnosi di Cardiomiopatia Ipertrofica non rappresenta un ostacolo al rilascio della patente di guida.
Se nella storia clinica del paziente sono presenti episodi di sincope (svenimento) o pre-sincope (sensazione di stare per svenire), il medico curante potrebbe consigliare al paziente di astenersi dal guidare finché questi sintomi sono ben controllati.
Se il paziente non riesce a camminare a piedi per tratti lunghi senza che accusi sintomi come fiato corto, dolore toracico, o sensazione di debolezza con giramento di testa, è consigliabile richiedere un permesso di parcheggio nei posti macchina riservati agli handicappati. In molti casi, il rilascio di questo permesso non è difficile ed è necessario che la richiesta sia firmata da un medico.
I pazienti che sono stati sottoposti ad impianto del defibrillatore dovrebbero consultare il proprio medico sulle eventuali restrizioni di legge vigenti nel paese a proposito del permesso di guida con questi dispositivi. In alcuni paesi, ad esempio, si suggerisce di evitare la guida di autovetture in pazienti con il defibrillatore nei primi 6 mesi dall’impianto. Il paziente e il medico dovrebbero discutere le condizioni specifiche individuali per decidere il comportamento più idoneo da adottare in ciascun caso.
Per ottenere una licenza per guida di taxi o camion è obbligatoria una visita medica completa. Esistono precedenti in cui la diagnosi di Cardiomiopatia Ipertrofica risulta essere causa di impedimento al conseguimento di queste licenze. In alcuni paesi, ci si può appellare a questa decisione e con il certificato di un cardiologo è possibile ottenere la licenza. Sono solitamente richieste valutazioni annuali e perciò può essere necessario ripetere il processo di appello. Pertanto, in paesi in cui vige questa legislazione, sconsigliamo queste attività lavorative ai pazienti affetti da Cardiomiopatia Ipertrofica.


Viaggiare


Le condizioni di salute devono essere sempre valutate attentamente quando si pianifica un viaggio. È importante ricordarsi di portare con sé tutti i medicinali di cui si potrebbe aver bisogno ed anche una lettera in cui si spiega la particolare malattia da cui si è affetti.
Per quanto riguarda i servizi di assistenza negli aeroporti è utile informarsi ed eventualmente pianificare con l’agenzia di viaggio un’eventuale forma di assistenza.
Per i pazienti più sintomatici, durante una vacanza, è importante ricordarsi di limitare l’affaticamento in proporzione alle proprie condizioni fisiche, se si vuole evitare che la malattia interferisca con i piaceri della vacanza.
Nel pianificare il viaggio è importante conoscere bene le distanze da percorrere per raggiungere i luoghi che si desidera visitare in modo da provvedere, se necessario, al noleggio di un mezzo di trasporto o di una sedia a rotelle.
Se si tratta di un viaggio di affari, conviene prevedere una maggiore disponibilità di tempo, per poter avere a disposizione un periodo di riposo prima degli incontri di lavoro.
I voli commerciali (con le usuali pressurizzazioni della cabina) non rappresentano un rischio importante per i pazienti con Cardiomiopatia Ipertrofica.
Particolari cautele dovrebbero essere adottate per quei viaggi in località remote dove l’assistenza sanitaria è rudimentale e/o dove specifiche competenze riguardo alla Cardiomiopatia Ipertrofica sono praticamente inesistenti.
Lo stesso vale per i viaggi di crociera in mare dove l’assistenza medica può non essere adeguata e, in alcuni casi, non ottimale per i pazienti con Cardiomiopatia Ipertrofica.
Per i pazienti con un defibrillatore che stanno pianificando un viaggio, sarebbe utile contattare il loro cardiologo o la ditta produttrice dell’apparecchio, per sapere dove reperire nella zona di destinazione centri ospedalieri attrezzati per il controllo dei defibrillatori.


Defibrillatori impiantabili


Molti pazienti ed i loro familiari spesso chiedono spiegazioni riguardo alla potenziale pericolosità dell’interazione tra defibrillatore impiantabile e campi elettromagnetici nell’ambiente. Innanzi tutto, è importante chiarire che cos’è un campo elettromagnetico. Spiegato in maniera semplice, è un’invisibile linea di forza generata dall’elettricità, come quella che alimenta apparecchi collegati a prese di corrente od operanti a batteria.
La maggior parte degli apparecchi elettrici di uso comune non influenza il funzionamento del defibrillatore. È tuttavia meglio mantenersi a distanza da apparecchi che generano grandi quantità di onde elettromagnetiche come saldatrici ad arco o grossi generatori di corrente.
Comunque, i pazienti con un defibrillatore sono in grado di utilizzare con sicurezza la maggior parte dei normali elettrodomestici, strumenti e apparecchi che siano appropriatamente collegati con una presa di terra e in buono stato di manutenzione.

Esempi di apparecchi che non causano interferenze sono: Forni a microonde
Televisori, radio, videoregistratori
Apparecchi da cucina come: tostapane, lame elettriche, frullatori ed apriscatole
Apparecchi che si tengono in mano come asciugacapelli e rasoi elettrici
Coperte elettriche e scaldaletti
Lavatrici, asciugatrici e forni elettrici
Computers, fotocopiatrici, stampanti, macchine da scrivere elettriche
Piccole apparecchiature industriali come trapani o seghe elettriche da tavola (escluse le apparecchiature a batteria)




I defibrillatori sono di fatto sensibili solo a grandi campi magnetici che potenzialmente, anche se molto raramente, possono disattivare l’apparecchio. Alcuni defibrillatori sono dotati di un segnalatore acustico che emette un suono in caso di eccessiva vicinanza a fonti elettromagnetiche intense. Se questo dovesse accadere, è importante allontanarsi immediatamente dall’oggetto e dall’area interessata.
Le potenziali fonti di forti campi elettromagnetici elencate sotto dovrebbero essere mantenute ad una distanza minima di almeno 30 cm da un defibrillatore:
Casse acustiche di grandi impianti di amplificazione, radio a transistor, ”boom boxes” o strumenti simili
Potenti magneti
Rilevatori magnetici come quelli usati dai servizi di sicurezza negli aeroporti od in alter circostanze simili
Strumenti elettrici a batteria come cacciaviti, trapani, eccetera.
È importante evitare di chinarsi su un motore a scoppio in funzione, perché gli alternatori frequentemente emettono campi magnetici. Il defibrillatore può anche essere sensibile a sistemi antifurto come gli EAS (Electronic Article Surveillance) presenti spesso in negozi o librerie pubbliche. Questi sistemi, che solitamente sono costituiti da una o due colonnine poste vicino all’ingresso e all’uscita di un negozio, sono spesso nascosti o camuffati per non infastidire. Un defibrillatore non viene disturbato da dispositivi simili se si cammina a passo normale attraverso le entrate e uscite di ambienti pubblici. Tuttavia, se ci si ferma in questo spazio controllato elettronicamente, il defibrillatore potrebbe risentirne.
I sistemi di sicurezza aeroportuale, sia i portali attraverso cui una persona entra che i rilevatori manuali usati dal personale di controllo, usano campi elettromagnetici per individuare i metalli. I portali di sicurezza non danneggiano il defibrillatore anche se è bene attraversarli a passo normale e non indugiare nelle vicinanze. Tuttavia, i rilevatori elettromagnetici manuali usati dal personale di controllo potrebbero disattivare alcuni defibrillatori se tenuti direttamente sopra all’apparecchio anche per un breve periodo di tempo. Per questa ragione, è opportuno mostrare al personale di controllo un documento che dimostri che si è portatore di un defibrillatore, e richiedere un controllo manuale. In caso il personale di controllo insista ad usare un rilevatore elettromagnetico (cosa improbabile), il rilevatore non dovrà essere tenuto a lungo sul defibrillatore.
Alcuni telefoni cellulari, se tenuti a meno di 15 cm dal defibrillatore potrebbero interferire con i meccanismi con cui l’apparecchio identifica e controllo le aritmie. È importante sottolineare che questo effetto è temporaneo e che l’allontanamento del telefono ripristina le normali funzioni del defibrillatore. Quindi, alcune precauzioni riducono le possibilità di una interazione. È consigliabile tenere i telefoni cellulari ad almeno 15 cm. dal defibrillatore. Se il telefono cellulare trasmette con una potenza superiore a 3 watt, è necessario aumentare questa distanza di sicurezza a 30 cm. Bisogna tenere il cellulare dal lato opposto del corpo rispetto a quello del defibrillatore. Non porre il telefono cellulare nel taschino od agganciato alla cintura ad una distanza di meno di 15 cm dal defibrillatore. Queste precauzioni non sono necessarie per i telefoni ”cordless” che si usano in casa, perché questi telefoni trasmettono con potenze molto minori e non interferiscono con il funzionamento del defibrillatore.


Procedure Mediche ed Odontoiatriche


Il trapano e la strumentazione per la pulizia dei denti non interferiscono con il defibrillatore. I pazienti con defibrillatore devono però essere informati che speciali precauzioni devono essere prese per le seguenti procedure:
La diatermia (Marconi terapia) utilizza campi elettrici per sviluppare calore nei tessuti corporei. Un defibrillatore potrebbe essere alterato dalla corrente elettrica usata nel corso di questa procedura.
La diatermo-coagulazione (elettrocauzione), una procedura che arresta il sanguinamento utilizzando apparecchi elettrici, può essere usata solo con il defibrillatore spento.
La Risonanza Magnetica Nucleare (RMN o MRI) è un test diagnostico che usa forti campi elettromagnetici e crea immagini ad alta risoluzione del cuore e di altri organi. Questi magneti possono danneggiare il defibrillatore. I pazienti con un defibrillatore non dovrebbero entrare in aree ospedaliere con l’indicazione ”RMN”.
 



Cardiomiopatia Ipertrofica