Che cos’è la Cardiomiopatia Ipertrofica?
Cardiomiopatia è un termine generale che descrive qualsiasi
condizione in cui il muscolo cardiaco è strutturalmente e
funzionalmente anormale (il cuore stesso è un muscolo
specializzato).
Ci sono quattro tipi principali di cardiomiopatia:
ipertrofica, dilatativa, restrittiva, e ventricolare destra
aritmogena. Questo sito è dedicato solo alla prima, la
Cardiomiopatia Ipertrofica.
La Cardiomiopatia Ipertrofica (HCM)
La HCM è fondamentalmente una malattia genetica del muscolo
cardiaco (miocardio). La caratteristica più costante della
cardiomiopatia ipertrofica è un marcato aumento dello
spessore della parete del cuore (ipertrofia = aumento di
spessore del muscolo cardiaco; cardiomiopatia = muscolo
cardiaco malato). Le conseguenze della Cardiomiopatia
Ipertrofica nei pazienti sono legate, in parte o
esclusivamente, a questo aumento di spessore del muscolo
cardiaco, che a sua volta è la conseguenza di un difetto
genetico di base. L’ipertrofia può coinvolgere l’intero
ventricolo sinistro, sebbene non sempre, e non vi è nessuna
localizzazione tipica dell’aumento di spessore.
Il cuore (specificatamente il ventricolo sinistro) può anche
andare incontro ad un aumento di spessore in soggetti che
non hanno una Cardiomiopatia Ipertrofica, sia come
conseguenza di una pressione arteriosa elevata, o di una
malattia delle valvole cardiache, o anche di un intenso e
prolungato allenamento atletico in alcuni tipi di sport.
L’ipertrofia associata ad un aumento della pressione
arteriosa è spesso definita come "secondaria" (ovvero
conseguenza dell’aumentata pressione arteriosa). Nella
Cardiomiopatia Ipertrofica, l’ipertrofia è definita
"primaria", ovvero non è la conseguenza di un’altra
malattia, ma è invece dovuta ad un difetto genetico.
Inoltre, al microscopio, il muscolo cardiaco nella
Cardiomiopatia Ipertrofica solitamente mostra alcune
anormalità particolari, la più evidente delle quali viene
chiamata disorganizzazione (disarray) delle cellule
muscolari cardiache (miociti) in cui il normale allineamento
parallelo delle cellule è andato perduto e molte delle
cellule muscolari sono disposte in modo caratteristicamente
caotico e disorganizzato. È probabile che questa
disorganizzazione delle cellule interferisca con la normale
trasmissione elettrica degli impulsi e predisponga alcuni
pazienti a irregolarità del ritmo cardiaco o anche a una
alterata contrazione del cuore.
