Complicanze
della Cardiomiopatia Ipertrofica
Aritmie
Tachicardia Ventricolare Sostenuta
Insufficienza Cardiaca Congestizia
Fibrillazione atriale e ictus
Morte Improvvisa
Endocardite
Aritmie
Diversi tipi di aritmie, o irregolarità
del battito cardiaco, sono frequenti nei
pazienti con Cardiomiopatia Ipertrofica e
vengono spesso identificate durante una prova
da sforzo o monitoraggio Holter. Aritmie
prolungate, note come tachicardia ventricolare
sostenuta (> 30 secondi) o fibrillazione
atriale sono particolarmente importanti e
richiedono un trattamento nella grande
maggioranza dei casi. Aritmie transitorie
come le extrasistoli e o le tachicardie
ventricolari brevi (tachicardia ventricolare
nonsostenuta) sono molto più frequenti.
In particolare, la documentazione con esame
Holter di tachicardie ventricolari brevi può
avere importanti implicazioni prognostiche.
Tachicardia Ventricolare Sostenuta
La tachicardia ventricolare sostenuta è una
serie prolungata (> 30 secondi) di battiti
anormali che nascono dai ventricoli. È un’aritmia
rara, ma molto grave nella Cardiomiopatia
Ipertrofica in quanto può portare a una
fibrillazione ventricolare e a morte improvvisa.
I pazienti in cui viene documentata questa aritmia
sono candidati ad essere trattati con un
defibrillatore impiantabile (vedi sezione terapia).
Insufficienza Cardiaca Congestizia
Ogni paziente con Cardiomiopatia Ipertrofica che
accusa affanno durante attività fisica ha, in
senso stretto, un certo grado di insufficienza
cardiaca. Questi sintomi si manifestano in modo
importante in una minoranza dei pazienti. Questa
è tuttavia una forma diversa di insufficienza
cardiaca rispetto a quella presente nella malattia
coronarica o in molte altre malattie di cuore; nella
Cardiomiopatia Ipertrofica, l’insufficienza cardiaca
congestizia si manifesta, paradossalmente, in un cuore
che non è dilatato (ingrandito) e mostra una normale
contrazione dei ventricoli. In altre malattie, l’insufficienza
cardiaca è una condizione grave, che compare frequentemente
dopo un infarto miocardico (”attacco cardiaco”), e
caratterizzata da ventricoli dilatati che si contraggono
poco. Occasionalmente, l’insufficienza cardiaca nella
cardiomiopatia ipertrofica può diventare intrattabile e
non sensibile alla terapia farmacologica, e richiedere
terapie maggiori.
Fibrillazione Atriale e Ictus
Durante la fibrillazione atriale, il ritmo regolare
del cuore è alterato a causa della perdita della
normale contrazione degli atri (le due camere
cardiache superiori), per cui i ventricoli si
contraggono con un ritmo irregolare. La fibrillazione
atriale può essere episodica (ovvero, parossistica) o
persistente (cronica), si manifesta nel 20-25% dei
pazienti con Cardiomiopatia Ipertrofica, ed è
frequentemente responsabile di sintomi severi di
insufficienza cardiaca.
Mentre alcuni pazienti tollerano bene la fibrillazione
atriale e non hanno sintomi associati all’aritmia,
molti sviluppano rapidamente sintomi quali affanno,
capogiri e svenimento. La fibrillazione atriale tende
ad essere più frequente con l’avanzare dell’età, ma
può svilupparsi in qualsiasi periodo dell’età adulta
(dopo l’età di circa 30-35 anni). Questa aritmia non
sembra essere associata a un aumentato rischio
di morte improvvisa.
Dato che gli atrii ”fibrillano”, ovvero perdono
la capacità di contrarsi e rimangono fermi, vi è
anche un rischio di formazione di coaguli dovuto
al ristagno del flusso ematico nelle cavità atriali.
Se il coagulo si stacca dal cuore, passa nella
circolazione sanguigna e raggiunge il cervello può
causare un ictus. Il trattamento con farmaci
anticoagulanti è importante per proteggere dal rischio
di ictus e, in assenza di controindicazioni a questa
terapia, è indicato in tutti i pazienti con
Cardiomiopatia Ipertrofica che hanno fibrillazione
atriale, sia parossistica che cronica.
Qualche volta la fibrillazione atriale si converte
spontaneamente al ritmo normale, più frequentemente
i pazienti necessitano invece di un trattamento
farmacologico per eliminare l’aritmia o per controllare
e ridurre la frequenza ventricolare rapida (nel caso
in cui il paziente debba rimanere in fibrillazione
atriale). La cardioversione elettrica può essere
utilizzata per riportare il cuore al suo ritmo normale.
Questo trattamento richiede un ricovero in ospedale
e consiste nel somministrare un piccolo shock elettrico al torace.
La fibrillazione atriale può manifestarsi anche in
altre malattie cardiache diverse dalla Cardiomiopatia
Ipertrofica (o anche in pazienti senza malattie di cuore).
Il problema della Morte Improvvisa
Fin dalla prima descrizione della Cardiomiopatia
Ipertrofica, circa 50 anni fa, il rischio di morte
improvvisa e inattesa ha rappresentato un problema
particolarmente rilevante della malattia. In realtà,
soltanto una piccola proporzione dei pazienti con
Cardiomiopatia Ipertrofica sono a rischio elevato
di morte improvvisa e prematura dovuta ad aritmie,
che usualmente avviene senza o con scarsi segni premonitori.
Sino agli anni 80, la dimensione del problema
della morte improvvisa è stato probabilmente
ingrandito a causa del fatto che una sproporzionata
quantità di studi erano pubblicati da centri in
cui venivano preferibilmente inviati pazienti
ad alto rischio (cosiddetti centri terziari di
riferimento). Nonostante questo, l’eventualità
di una morte improvvisa ed inattesa è reale, anche
se avviene in una minoranza di pazienti,
rappresenta un pensiero devastante per molti
pazienti con questa malattia ed impone la necessità
di stratificare (misurare) il grado di rischio
in ciascun paziente.
Noi sappiamo che la morte improvvisa si verifica
più frequentemente nei pazienti giovani (30 anni
di età o più giovani), ma d’altra parte nessuna
fascia di età è immune da questo evento.
I primi 10-12 anni di vita sono generalmente
privi di eventi infausti come la morte improvvisa
(un’età in cui l’ipertrofia è anch’essa solitamente
assente), ma sono stati segnalati un piccolo
numero di casi particolarmente gravi di bambini
piccoli, con ipertrofia importante o morte improvvisa.
La morte improvvisa può avvenire nella Cardiomiopatia
Ipertrofica in quanto il muscolo cardiaco
alterato può talvolta interferire con la normale
attività elettrica. Per esempio, in quelle porzioni
della parete del ventricolo sinistro con
architettura anormale e
disorganizzazione (”disarray”)
delle cellule muscolari del cuore, il segnale
elettrico può diventare instabile mentre
attraversa aree di fibrosi e di cellule
disorganizzate. Questo può, a sua volta, dar
luogo a impulsi elettrici distorti che generano
ritmi cardiaci veloci o irregolari, alcuni dei
quali possono portare a eventi clinici infausti.
Attualmente, il rischio più elevato di morte
improvvisa sembra per lo più associato
a uno o più dei seguenti
fattori di rischio della malattia:
- un precedente arresto cardiaco (arresto del cuore o prolungata aritmia ventricolare);
- sincope (svenimento con perdita di coscienza, e solitamente caduta a terra) non di origine vaso-vagale (associata a cambiamenti della posizione del corpo, preceduta da nausea-vomito, caldo e sudorazione profusa, etc.), o è associata all’esercizio fisico o quando si verifica nei giovani;
- aritmie importanti (come la tachicardia ventricolare) rilevate ripetutamente durante monitoraggio Holter;
- una storia familiare di morte improvvisa ed inattesa in uno o più famigliari giovani;
- un incremento estremo dello spessore della parete del ventricolo sinistro. Quest’ultimo aspetto della malattia riguarda pazienti con Cardiomiopatia Ipertrofica in cui lo spessore massimo della parete ventricolare è di 3.0 centimetri (30 millimetri) o più, e che possono quindi essere a rischio elevato di morte improvvisa sulla base di questo aspetto particolare della struttura del loro cuore.
Relazione tra l’entità dello spessore della parete del ventricolo sinistro e la probabilità di morte improvvisa. Questa analisi dimostra come un lieve aumento dello spessore parietale sia associato a un basso rischio di morte improvvisa, mentre un aumento estremo dello spessore parietale (30 millimetri o più) è associato a un rischio molto maggiore.
D’altra parte, merita di essere sottolineato con uguale enfasi che molti, probabilmente la maggioranza dei pazienti con Cardiomiopatia Ipertrofica non hanno fattori di rischio per la morte improvvisa e sono a basso rischio di morte prematura, e possono essere rassicurati riguardo a questo aspetto della malattia. Anche se il rischio non è mai zero.
Endocardite
L’endocardite è una infezione del cuore. Questa complicanza è molto rara nella Cardiomiopatia Ipertrofica. Tuttavia, sebbene rara, è importante essere protetti dall’endocardite dato che questa complicanza può causare gravi danni alle valvole cardiache, rendendo necessaria in alcuni casi un intervento chirurgico per sostituire la valvola danneggiata. Il rischio di endocardite batterica nella Cardiomiopatia Ipertrofica sembra essere confinato ai pazienti con la forma ostruttiva della malattia, e colpisce più frequentemente la valvola mitrale.
